Was ist systemische Sklerodermie?

Der Name Sklerodermie leitet sich aus den griechischen Wörtern für hart (skleros) und Haut (derma) ab.

Die Sklerodermie ist eine entzündliche Erkrankung des Bindegewebes mit noch ungeklärter Ursache. Es kommt zu einer Vermehrung des Bindegewebes mit daraus folgender Verdickung und Verhärtung der Haut. Weiterhin können als Folge die inneren Organe wie Lunge, Verdauungstrakt und Niere betroffen sein.

Es gibt verschiedene Formen der Sklerodermie.

Die diffuse Form breitet sich über den gesamten Körper und das Gesicht aus, während bei der limitierten Form die Hautbeteiligung im Wesentlichen auf Hände und Füße bis zu den Grundgelenken beschränkt ist.

Weitere Formen der Sklerodermie

Sine Sklerodermie

Bei dieser Form fehlt eine Beteiligung der Haut, sie zeichnet sich hauptsächlich durch den Befall innerer Organe aus, insbesondere mit einhergehendem Lungenhochdruck und Beteiligung des Magen- und Darmtrakts.

Zirkumskripte Sklerodermie

(Morphea oder lokal entzündliche Sklerodermie)

Bei dieser Form der Sklerodermie handelt es sich um eine, in der Regel gutartige, Fibrosierung, die auf die Haut und Unterhaut-Gewebe begrenzt ist. Ist die Haut um die Gelenke herum betroffen, kann es zu Bewegungseinschränkungen kommen. Innere Organe sind von dieser Form der Sklerodermie jedoch nicht betroffen. Da diese Form zu den nicht systemischen Formen gehört, ist sie nicht Gegenstand unseres Forschungsnetzwerks.

Weitere Informationen zur zirkumskripten Sklerodermie finden Sie auf der Website der Sklerodermie Selbsthilfe e.V. unter “Zirkumskripte Sklerodermie”.

CREST
Abb.: Raynaud-Syndrom, Quelle: Adobe Stock

Diese Form gehört zur bereits erwähnten limitierten Form. Die Symptome sind u. a. eine Verkalkung der Haut (Calcinosis cutis), einer Bewegungseinschränkung der Speiseröhre (Oesophagusmitilitätsstörung), bei Einwirkung von Kälte wird die Durchblutung der Finger gestört, diese verfärben sich und man spürt ein Kribbeln bis hin zu Schmerzen (Raynaud), einer Verhärtung der Finger (Sklerodaktylie) oder eine Erweiterung der Blutgefäße (Teleangiektasie).

Overlap Syndrom

Die Sklerodermie tritt zusammen mit anderen rheumatischen Erkrankungen auf, z. B. einer rheumatoiden Arthritis.